martedì 3 maggio 2016

LA PORPORA DI SCHONLEIN-HENOCH



La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da deposizione di immunocomplessi che possono generarsi in seguito all'esposizione a farmaci, ad alimenti, a patogeni che sostengono infezioni delle vie aeree, a punture d'insetto o a immunizzazione. Questa infiammazione colpisce solitamente i piccoli vasi sanguigni della cute, dell'intestino e dei reni. La PSH prende il nome dai dottori Schoenlein e Henoch che hanno descritto la malattia più di 100 anni fa.

Conosciuta già nel 1803, Johann Schönlein la definì come una categoria patologica indipendente nel 1837. Fu Eduard Heinrich Henoch, invece, a descrivere nel 1868 il caso di un paziente che riuniva le caratteristiche di questa malattia: interessamento intestinale, con angina e diarrea ematica, coinvolgimento articolare e cutaneo.

La malattia è caratterizzata da un’eruzione di chiazzette cutanee purpuriche, rilevate, non pruriginose, che compaiono soprattutto all’estremità e nelle zone di pressione. L’artrite coinvolge le grosse articolazioni (caviglia, ginocchio) con andamento transitorio e migrante. Spesso si accusano dolori addominali (coliche) che a volte si complicano con nausea, vomito fino a quadri di addome acuto. L’interessamento renale può comparire quando le altre manifestazioni stanno già scomparendo. E’ caratterizzato da presenza di tracce di sangue e di proteine nelle urine e, solo raramente, da alterazione della funzione renale.



La malattia è più frequente nei bambini tra i 4 e i 10 anni e spesso compare dopo una infezione delle prime vie aeree. I due sessi sono interessati in ugual misura. Nell’adulto è più raro ma, diversamente dal bambino, può avere un andamento cronico.

E’ dovuta all’infiammazione dei piccoli vasi (vasculite) per la deposizione nella loro parete di immunocomplessi (il complesso dell’anticorpo specifico con l’antigene verso cui è diretto). L’anticorpo coinvolto è di tipo IgA, come si può evidenziare con la biopsia di una lesione.

La porpora di Schonlein Henoch si verifica più spesso in primavera e spesso segue una infezione delle vie respiratorie o della gola. La porpora di Schonlein Henoch sembra rappresentare una reazione insolita del sistema immunitario del corpo in risposta a questa infezione batterica o virale. Oltre alle infezioni, alcuni farmaci possono innescare questa condizione, che si verifica più comunemente nei bambini.

L'anamnesi e l'esame obiettivo sono elementi sufficienti per porre diagnosi. Le analisi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi (con occasionale eosinofilia) e un normale numero di piastrine . La biopsia cutanea conferma (tramite immunofluorescenza) il quadro di vasculite leucocitoclastica (frammenti di leucociti nell'interstizio perivascolare) e i depositi di IgA e di C3.

Trattandosi di una patologia immunomediata, il trattamento si avvale di immunosoppressori, come i farmaci steroidei o l'Azatioprina. Sono anche utilizzate le immunoglobuline ad alte dosi endovena.

Si sono registrati episodi di ricorrenza (10-40%) specialmente in età infantile, ma la malattia generalmente dopo un'evoluzione di quattro settimane tende a guarire spontaneamente.


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