lunedì 18 luglio 2016

LA MASTOCITOSI



La mastocitosi è una malattia contraddistinta dall'accumulo di mastociti in diversi organi e tessuti del corpo. Una volta accumulatisi, queste cellule immunitarie rilasciano notevoli quantità di istamina.
L'istamina prodotta dai mastociti ha numerose conseguenze, talvolta anche molto gravi. I sintomi della malattia sono comunque vari e dipendono dal tipo di mastocitosi.
Le cause d'insorgenza non sono state ancora chiarite; l'unico dato assodato è che, all'origine di tutto, c'è una mutazione genetica.
La diagnosi richiede degli esami accurati e dei test specifici. Una volta identificato il tipo di mastocitosi, si può pianificare il percorso terapeutico più appropriato; percorso terapeutico che non permette la guarigione dalla malattia, ma migliora soltanto il quadro sintomatologico.

I mastociti, o mastecellule, sono un gruppo di cellule appartenenti al sistema immunitario, che difendono l'organismo dagli agenti patogeni e da altri tipi di minacce.
Quando l'organismo umano viene aggredito da germi (virus o batteri), i mastociti cominciano a rilasciare, nei vasi sanguigni, un composto chimico azotato, chiamato istamina. All'interno dei mastociti questa sostanza è rinchiusa in granuli intracellulari assieme ad altri elementi; non a caso, il processo di rilascio dell'istamina è noto come degranulazione dei mastociti.
L'istamina è un vasodilatatore, pertanto il suo rilascio aumenta la permeabilità dei vasi sanguigni, con i quali viene a contatto. Una maggiore permeabilità vasale, in un determinato punto, favorisce l'afflusso di altre cellule immunitarie, aventi un ruolo ben specifico: attaccare e rimuovere dall'organismo gli agenti patogeni infestanti.
Questo processo fa parte di quel meccanismo di difesa molto particolare, chiamato infiammazione.

Talvolta, può capitare che i mastociti inneschino un rilascio massiccio di istamina anche quando l'organismo incontra degli elementi innocui, come pollini e agenti non proprio infettivi. Il processo infiammatorio, che ne deriva, è privo di finalità, in quanto non ci sono germi da aggredire, ma ha comunque degli effetti e provoca: arrossamento cutaneo, gonfiore cutaneo, difficoltà respiratorie, prurito e rinite.
Tale meccanismo aberrante sta alla base delle reazioni allergiche (o allergie), e quando diviene particolarmente intenso prende il nome di anafilassi.

I casi sono pochissimi, circa una decina l’anno, farmaci specifici al momento non ce ne sono ma con gli antistaminici si possono evitare le peggiori conseguenze nella maggior parte dei casi di malattia. «E’ una malattia dalle manifestazioni molto eterogenee – spiega Francesco Lauria, direttore U.O.C. Ematologia del policlinico Santa Maria alle Scotte – Nella maggior parte dei casi l’interessamento è solo cutaneo, con il formarsi di infiltrazioni nei tessuti, ma può anche esserci l’interessamento di altri organi. Teoricamente esistono anche casi di leucemie dovute alla proliferazione neoplastica dei mastociti. Purtroppo in questi casi la prognosi è molto severa e spesso rapidamente fatale».

Se per molte malattie rare la diagnosi è difficili per la mastocitosi è un po’ diverso, nonostante i piccoli numeri. «La maggior parte dei pazienti – dice Lauria – si reca dal dermatologo a causa delle manifestazioni cutanee e una volta sospettata la diagnosi bisogna confermarla con un esame istologico. In alcuni casi è utile un esame del midollo”. Una volta fatta la diagnosi bisogna cercare una terapia che sappia almeno contenere i sintomi. «In genere c’è la necessità di eliminare il prurito –spiega l’esperto – e per questo si usano gli antistaminici e a volte il cortisone. Chi soffre di mastocitosi, infatti, è anche più predisposto a reazioni allergiche che possono essere lievi ma anche molto severe fino a manifestazioni anafilattiche con tutta la loro gravità. Poi, per alcune forme, dette sistemiche, cioè che hanno coinvolto le cellule emopoietiche e sono evolute in leucemia, si usano farmaci più importanti come i cosiddetti inibitori delle tirosin-chinasi oltre a nuove molecole ancora in fase di inizialissima sperimentazione. Purtroppo però non sono moltissimi i centri che se ne occupano.».




Le varie forme sono state classificate più volte nel corso degli ultimi anni:
Mastocitosi localizzata, che può essere focale oppure generalizzata (in tal caso si assiste all'orticaria pigmentosa)
Mastocitosi sistemica, nelle sue tre forme: non dolente, a carattere maligno o progressiva, può comportare la nascita della leucemia, o della sindrome mielodisplasica

I pazienti affetti da tali malattie possono mostrare anafilassi e presentano spesso delle lesioni maculari di colore brunastro non desquamative, che nelle aree di attrito tendono ad essere pruriginose.

Per un corretto esame diagnostico occorre la biopsia del midollo osseo.

La terapia delle varie forme di mastocitosi è basato in prima istanza sul controllo dei sintomi legati alla secrezione dei mediatori chimici da parte dei mastociti. Il trattamento dei pazienti affetti da mastocitosi cutanea o sistemica, infatti, comprende alcuni provvedimenti di carattere generale che vanno sempre attuati sia nei pazienti in età pediatrica che negli adulti. In particolare, bisogna evitare i fattori scatenanti (stimoli meccanici, stress fisici e/o emotivi, alcuni tipi di farmaci e alimenti, assunzione di alcool) che possono indurre la liberazione di mediatori chimici da parte dei mastociti. La terapia medica con i farmaci anti-mediatori (antistaminici anti-H1 ed anti-H2, ketotifene, sodio cromoglicato) è efficace nel controllare i sintomi nella maggior parte dei pazienti. La terapia citostatica (interferone alfa, cladribina, inibitori delle tirosin chinasi), invece, viene effettuata solo nei pazienti con forme aggressive di mastocitosi.

Il trattamento consiste nella somministrazione di imatinib o ciproeptadina. Negli USA il Sodio cromoglicato è approvato come sintomatico per alleviare i sintomi gastrointestinali e altro.

Nel 2009, uno studio terapeutico su 108 pazienti alla Mayo Clinic di Rochester, USA, ha dimostrato che l'interferone alfa e la cladribina sono farmaci molto attivi nella maggior parte dei pazienti trattati.

Dato che la mutazione KIT D816V porta all'attivazione persistente della chinasi mitogenica mTOR, un gruppo di ricerca ha pensato di trattare un gruppo di pazienti affetti con l'inibitore RAD001 (everolimus) della chinasi mTOR. I risultati sono stati deludenti tanto da indurre l'abbandono per ulteriori tentativi.
La forma sistemica maligna ha la prognosi più infausta: il decesso avviene di norma entro due anni dalla trasformazione nella forma aggressiva.



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