sabato 19 settembre 2015

La Sindrome di Schoenlein-Henoch



La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da deposizione di immunocomplessi che possono generarsi in seguito all'esposizione a farmaci, ad alimenti, a patogeni che sostengono infezioni delle vie aeree, a punture d'insetto o a immunizzazione. Questa infiammazione colpisce solitamente i piccoli vasi sanguigni della cute, dell’intestino e dei reni. La PSH prende il nome dai dottori Schoenlein e Henoch che hanno descritto la malattia più di 100 anni fa.

La causa della Porpora di Henoch-Schonlein è sconosciuta, ma la malattia segue tipicamente una infezione delle alte vie respiratorie.
In un studio almeno la meta dei pazienti presentava un alto titolo di anticorpi antistreptolisina O ( ASO) implicanti un coinvolgimento dello streptococco-emolitico del gruppo A. Dal punto di vista istopatologico e considerata una vasculite dei piccoli vasi Ig A mediata. Le tecniche di immunofluorescenza mostrano il deposito di IgA e di C3 nei piccoli vasi della pelle e dei glomeruli renali, ma il ruolo dell'attivazione del complemento e controverso.

Colpisce prevalentemente i bambini maschi al di sotto dei dieci anni di età, con un'incidenza di 20 casi su 100.000 bambini per anno, diventando in tal modo la vasculite più comune nell'infanzia. Tuttavia, colpisce con minore incidenza anche neonati e adulti.

La sindrome di Schoenlein-Henoch, detta anche porpora anafilattoide o peliosi reumatica, è una vasculite, cioè una infiammazione dei piccoli vasi della cute, delle grosse articolazioni, dell’intestino e del rene, dovuta alla deposizione di immunocomplessi (complessi che si formano dalla reazione tra antigeni ed anticorpi) nella parete dei vasi. .
La sindrome è caratterizzata dalla comparsa di manifestazioni cutanee di tipo maculo-papulare, in altre parole con l’aspetto di macchioline di colore rosso, lievemente rilevate al tatto, spesso simili ad un’eruzione orticarioide, che caratteristicamente interessano le natiche e gli arti inferiori.

Le lesioni progrediscono evolvendo in petecchie (piccole emorragie puntiformi) o in lesioni purpuriche (chiazze di color rosso bruno). Spesso compaiono ecchimosi e edema al capo, alle labbra, alle palpebre e allo scroto. Frequentemente si associano artrite, sintomi gastrointestinali (dolori addominali anche molto intensi, vomito, qualche volta sanguinamento dell’intestino), e interessamento renale che si manifesta con ematuria (presenza di sangue nelle urine) microscopica o macroscopica, e proteinuria (comparsa di proteine nelle urine).



Sono caratteristiche le lesioni palpabili, di colore simile, raggruppate nelle aree interessate. L'incertezza diagnostica si presenta quando il complesso dei sintomi di edema, rush, artrite, dolori addominali, segni di interessamento renale si verifica per un periodo prolungato. La porpora di Henoch-Schonlein si puo verificare con altre forme di vasculite o patologie autoimmunitarie come la febbre familiare mediterranea o la malattia intestinale infiammatoria. Nella poliarterite nodosa le manifestazioni cutanee sono differenti, e i sintomi neurologici periferici e quelli cardiaci sono più comuni. La porpora palpabile si può verificare in corso di meningococcemia se ci sono preesistenti anomalie della coagulazione (come la deficienza del fattore V di Leiden, della proteina S o della proteina C). La comparsa di febbre persistente, di rush maculo-papulare che non recidiva a grappolo, ma e sporgente e a carico degli arti inferiori e l'artrite periferica suggeriscono la malattia di Kawasaki. La porpora di Henoch-Schonlein può manifestarsi all'esordio dell'artrite reumatoide giovanile. Il rush rosa salmone e evanescente e le maculopapule e la tumefazione non si estendono oltre l'articolazione.

Il trattamento sintomatico, comprendente adeguata idratazione, dieta blanda e controllo del dolore, viene offerto per contenere i disturbi legati all'artrite, all'edema, alla febbre e al malessere. E' possibile diminuire l'edema locale evitando attività impegnative e di carico gli arti inferiori. Se l'edema coinvolge lo scroto, il sollevamento dello scroto e il raffreddamento locale, se tollerato, può diminuire il disagio. Le complicazioni intestinali (per esempio emorragia, ostruzione ed invaginazione) possono essere letali e vanno trattate con corticosteroidi e, quando necessario, riduzione con clistere di bario o riduzione chirurgica o con resezione dell'invaginazione. La terapia con corticosteroidi orali o endovena (1-2 mg/kg/24 h) e spesso associata a sensibili miglioramenti delle complicanze sia gastrointestinali, sia a carico del sistema nervoso centrale. Il trattamento delle complicanze renali e il medesimo delle altre forme di glomerulonefrite acuta. Se gli anticorpi anticardiolipina o antifosfolipidi sono stati identificati e se si sono verificati episodi trombotici, l'aspirina (81 mg 'baby-aspirina') puo diminuire il rischio associato allo stato di ipercoagulabilità. I noduli reumatoidi possono rispondere al trattamento a giorni alterni con colchicina (0.6 mg/24).

L'anamnesi e l'esame obiettivo sono elementi sufficienti per porre diagnosi. Le analisi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi (con occasionale eosinofilia) e un normale numero di piastrine (questo reperto differenzia questa porpora dalle lesioni petecchiali emorragiche che si hanno in corso di piastrinopenia). La biopsia cutanea conferma (tramite immunofluorescenza) il quadro di vasculite leucocitoclastica (frammenti di leucociti nell'interstizio perivascolare) e i depositi di IgA e di C3.

Si sono registrati episodi di ricorrenza (10-40%) specialmente in età infantile, ma la malattia generalmente dopo un'evoluzione di quattro settimane tende a guarire spontaneamente.

La prognosi è invece meno favorevole nei rari casi di interessamento renale importante (che rappresentano meno del 5% di tutte le forme di sindrome di Schoenlein-Henoch), in cui può verificarsi una evoluzione verso l’insufficienza renale nel giro di 2-3 anni.







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