domenica 13 dicembre 2015

ANOSOGNOSIA



L'anosognosia è un disturbo neuropsicologico che consiste nell'incapacità del paziente di riconoscere e riferire di avere un deficit neurologico o neuropsicologico. Più precisamente, il paziente non è consapevole del suo stato di malattia, manifestando invece la ferma convinzione di possedere ancora le capacità che in realtà ha perso in seguito a lesione cerebrale. Se messo a confronto con i suoi deficit, il paziente mette in atto delle confabulazioni oppure delle spiegazioni assurde, incoerenti con la realtà dei fatti.

Il termine, che deriva dal greco, significa letteralmente mancanza di conoscenza sulla malattia. Per la precisione, nosos significa malattia, e gnosis sta per conoscenza. Il prefisso a- privativo dona al tutto il significato di assenza. La parola fu coniata da Joseph Babinski nel 1914.

La negligenza spaziale unilaterale è spesso associata ad anosognosia: il paziente riferisce che vede, esplora, ed effettua movimenti corretti nello spazio controlaterale rispetto al lato della lesione (controlesionale), mentre ciò non si verifica. Nei casi di cecità corticale si osserva una convinzione del paziente di vedere efficientemente, convinzione mantenuta anche quando non riesce a descrivere oggetti che gli sono presentati tramite canale visivo. Si può verificare anosognosia anche per afasia, emiplegia, e altre sindromi da lesione cerebrale.

L'anosognosia è un disturbo selettivo: in pazienti affetti da diverse sindromi, per esempio cecità corticale ed emiplegia, può verificarsi una dissociazione ad esempio tra consapevolezza per la prima ed anosognosia per la seconda, oppure un paziente emiplegico può essere anosognosico riguardo soltanto ad uno degli arti paralizzati. Questi fatti suggeriscono che la consapevolezza non sia un processo monolitico e sovraordinato rispetto alle varie funzioni cerebrali, ma al contrario potrebbe risultare dall'integrazione di diversi moduli con domini distinti.

Il deficit di consapevolezza può manifestarsi in assenza di disturbi di memoria, del ragionamento o di degenerazione cognitiva, cioè le altre capacità critiche dei pazienti sono intatte.

Si può verificare recupero dell'anosognosia in maniera spontanea o tramite riabilitazione (resa difficoltosa dal fatto che il paziente anosognosico è meno motivato a recuperare deficit che non riconosce), per cui i pazienti diventano consapevoli della malattia e dei relativi deficit. In altri casi invece l'anosognosia non viene recuperata, o è recuperata solo in modo superficiale.

Le anosognosie sono un fenomeno molto complesso, ancora non chiaramente compreso dalla medicina e dalla psicologia. Da una parte, può risultare difficoltosa la comprensione della malattia; d'altra parte, queste mettono direttamente in collegamento un fenomeno di alto livello cognitivo (la coscienza) con disturbi che di solito sono di natura organica.

Secondo la neurobiologia, alcuni autori suggeriscono che una copia dell'informazione in ingresso (ossia una percezione) è inviata direttamente a un centro di coscienza. Nonostante che la percezione non sia realmente elaborata dalla zona cerebrale lesionata, il paziente reagirebbe come se ci si trovasse in questo caso.
Un'altra spiegazione è possibile dal punto di vista psicodinamico: l'ipotesi sarebbe che un meccanismo di difesa entri in gioco per preservare il paziente. Ciò non rende, però, conto dell'asimmetria emisferica, per la quale il disturbo neurologico con concomitante anosognosia è associato più spesso a lesioni destre e raramente a lesioni sinistre; inoltre non spiega la selettività dell'anosognosia.



La mancanza di consapevolezza dei propri deficit cognitivi è molto comune nelle persone con demenza. Secondo un’indagine statunitense, pare infatti che l’anosognosia riguardi circa l’81% dei malati di Alzheimer e fino al 60% delle persone con lieve declino cognitivo.

Le conseguenze di questa inconsapevolezza sono pesanti non solo per la persona stessa, ma anche per i suoi familiari e caregiver che cercano in tutti i modi di aiutare qualcuno che sostanzialmente non riconosce di avere un problema… e come tale, rifiuta di essere aiutato o di consultare un medico.

Essere consapevoli di quello che sentiamo e di quanto efficienti siamo nelle nostre funzioni ci permette di prenderci cura dei nostri bisogni quotidiani, fuori e dentro casa, nonché delle nostre relazioni con le persone che ci circondano. Quando siamo consapevoli di avere difficoltà nel ricordarci appuntamenti, troviamo delle strategie per compensare il problema – ad esempio ci scriviamo gli impegni sulla nostra agenda o sul calendario, ci scriviamo dei post-it o dei bigliettini ben in vista a casa o in ufficio, ecc.

La consapevolezza riguarda anche il sapere come comportarsi nelle varie situazioni. Ad esempio sappiamo che dopo una corsa di mezzora molto probabilmente saremo sudati e avremo bisogno di una doccia e di cambiare vestiti. Se ci rompiamo una gamba o un braccio sappiamo che dobbiamo andare al pronto soccorso per farci curare.

Tutti questi aspetti della vita quotidiana possono sembrare scontati – quasi innati – ma in realtà appartengono a quell’ insieme di comportamenti che abbiamo imparato nel corso della nostra vita e che siamo in grado di garantire solo a determinate condizioni. La più importante di queste è che il nostro cervello deve essere in grado di percepire i bisogni e le regole comportamentali associate a tali bisogni. Allo stesso tempo la nostra mente deve essere pronta ad accettare tale bisogno e rielaborare le modalità per soddisfarlo.

Quando invece non siamo consapevoli di avere un problema, non c’è da parte nostra alcuna aspettativa di agire per risolvere tale difficoltà o per cambiare la nostra realtà. Se non c’è un’incongruenza tra come ci aspettiamo di essere/agire e come effettivamente siamo/agiamo, non sentiamo il bisogno di cambiare perché presumiamo che tutto vada bene così.

Innanzitutto è necessario distinguere tra anosognosia e negazione: sono due condizioni diverse che hanno anche cause diverse. La negazione e il diniego sono meccanismi di difesa che la persona usa per rifiutare qualcosa che vuole ignorare, evitare parzialmente, o rifiutare del tutto perché è troppo difficile da affrontare. In caso di negazione, la persona tende a minimizzare il problema o ad accettare la verità solo in parte. Ad esempio, può riconoscere di avere una malattia cronica ma evita di prendere i farmaci.

In una demenza come l’Alzheimer, l’anosognosia può manifestarsi con varie intensità. Può cioè manifestarsi in modo che la persona sia completamente inconsapevole dei propri deficit o problemi (ad es. non sa e quindi nega di avere dei problemi di memoria). Oppure può manifestarsi in forma leggera o parziale; in questi casi la persona è più o meno consapevole di avere talvolta dei problemi e si giustifica con risposte come ad es. “Ci dimentichiamo tutti di un sacco di cose” oppure “E a te non capita mai di dimenticarti anche di cose importanti?”

La persona può cioè essere consapevole di avere alcuni problemi di memoria senza però comprendere veramente la gravità della situazione. Può ad esempio rendersi conto che ci sono delle bollette da pagare ma può essere inconsapevole del fatto che, oltre alle bollette, sono anche già arrivati degli avvisi di pagamento che minacciano di interrompere il servizio di gas, acqua, ecc. Oppure, può non rendersi conto di non essersi lavato o cambiato i vestiti per diversi giorni anche se l’odore di sudore e le macchie sui vestiti testimoniano la mancanza di attenzione alla cura di sé.

Spesso le persone con anosognosia ricorrono alla confabulazione, ovvero alla formulazione di risposte che cercano di mettere insieme i pezzi di un evento o una situazione collegando informazioni, date, luoghi e persone che in realtà non c’entrano nulla tra loro. Vorrei a questo proposito soffermarmi su un aspetto fondamentale: la confabulazione non è menzogna. Le persone che ricorrono alla confabulazione credono che le loro parole corrispondano alla verità. Le persone confabulano non perché amano mentire ma perché stanno cercando di rispondere a una domanda o partecipare a una conversazione in un modo che per loro ha un senso. Spesso la storia riportata dalla persona può sembrare del tutto normale e ragionevole a un estraneo, mentre a un familiare può risultare confusa o completamente sbagliata. Questo è il segnale che c’è qualcosa che non va.

Se tali difficoltà sono affrontate apertamente – ad esempio accusando la persona di essere smemorata, di comportarsi irrazionalmente, di inventarsi storie, di non sapere gestire il denaro o di essere incapace di prendersi cura di se stessa – è molto probabile che la reazione sia solo rabbia o rifiuto. Questo è un tipo di reazione che oltre a generare tensione e incomprensioni in famiglia, complica anche la possibilità di una diagnosi accurata finalizzata ad accertare se il comportamento è dovuto ad anosognosia (causata cioè da un vero e proprio danno cerebrale) o a “semplice” diniego (cioè dovuto a un meccanismo di difesa nei confronti di una realtà troppo difficile da accettare).

Tra l’altro, al di là degli aspetti clinici, sia che si tratti di una anosognosia o di un diniego, il rischio è che la persona si faccia male o ne faccia ad altri perché non si rende conto dei suoi comportamenti pericolosi. Come ad esempio guidare l’auto senza avere i tempi di reazione necessari per evitare macchine, oggetti o persone… o utilizzare elettrodomestici senza capire veramente la pericolosità dell’apparecchio.

Per aiutare una persona inconsapevole della sua malattia è preferibile mitigare gli effetti, evitando di spiegare in modo troppo diretto alla persona la sua realtà. Insistere sui problemi che la persona non è in grado di accettare non solo può essere frustrante, ma spesso non porta da nessuna parte. Come spiegano gli esperti del Treatment Advocacy Center di New York, “Nessuno di noi vuole prendere dei farmaci quando siamo convinti di essere sani. Le persone con demenza o con anosognosia non fanno eccezione”.

Ecco perché in questi casi, più che dire le cose come stanno in maniera diretta, è più utile assistere la persona a mantenere le sue abitudini e allo stesso tempo limitare le attività che potrebbero mettere a rischio la sua salute o sicurezza. Ad esempio, preparare i pasti o mettere a posto la casa, eliminare i cibi scaduti, lavare o nascondere gli abiti sporchi, rendere inaccessibile l’uso di forni e fornelli, bloccare la temperatura domestica a livelli confortevoli, ecc.

E’ anche possibile che la persona con un minimo di consapevolezza, anche se ha la tendenza a chiudersi in se stessa o evitare di parlare apertamente di queste difficoltà con i familiari, riesca invece ad avere una conversazione più spontanea con estranei con cui non sentono lo stesso bisogno di difendersi.

Nonostante il possibile coinvolgimento di un ampio range di deficit, la maggior parte degli studi si è focalizzata sull’anosognosia per emiplegia, dal momento che, la presenza di tale disturbo ed in particolare della sua forma cronica, determina uno scarso recupero funzionale, in riabilitazione, del deficit plegico.

Nella pratica clinica, l’inconsapevolezza dei deficits motori controlesionali è una comune condizione temporanea nella fase acuta o post-acuta dello stroke, mentre è molto raro riscontrare il disturbo nella sua forma cronica, come è testimoniato dai pochissimi casi riportati in letteratura.



Vi sono due categorie di pazienti tra coloro che soffrono di anosognosia per emiplegia: alcuni manifestano un esplicito diniego verbale della paralisi, nonostante chiare dimostrazioni del deficit; di solito le affermazioni del paziente tendono ad essere confabulatorie o irrazionali e le sue convinzioni erronee persistono anche di fronte a prove contraddittorie e ragionamenti logici. Altri, invece, di fronte all’evidente dimostrazione dell’immobilità degli arti, possono prendere atto, solitamente per un breve periodo di tempo, di avere un grave deficit motorio che gli impedisce il movimento.

L’inconsapevolezza del deficit motorio può avere un alto grado di selettività, esprimersi in differenti forme e con manifestazioni non uniformi in differenti pazienti; in altre parole essa può manifestarsi specificamente in relazione alla plegia, ma non per altri deficits neurologici eventualmente concomitanti, può interessare l’arto inferiore ma non quello superiore o viceversa, ed infine può presentarsi indipendentemente sotto forma di comportamenti verbali o non verbali: ad esempio, un paziente che nega la propria emiplegia (diniego verbale), può accettare docilmente la degenza e non intraprendere alcuna attività implicante gli arti plegici, mentre un altro paziente, che verbalmente ammette di essere emiplegico, può tentare di scendere dal letto e di camminare (diniego comportamentale), attribuendo spesso gli inevitabili fallimenti a cause benigne e passeggere, quali un giramento di testa o l’artrite.

Molti dati in letteratura, suggeriscono un ruolo centrale dell’emisfero destro, nella percezione e nell’espressione delle emozioni, ed in particolare, recenti indagini testimoniano il coinvolgimento del sistema frontale destro, nell’esperienza di emozioni negative. Questi studi, insieme all’osservazione che molti pazienti anosognosici non mostrano risposte emotive negative alla loro paresi, né le cosiddette "reazioni catastrofiche" e le gravi depressioni caratteristiche dei pazienti cerebrolesi sinistri, hanno portato alcuni Autori, a suggerire che l’anosognosia per emiplegia, potrebbe risultare dalla distruzione di un “sistema per le emozioni negative” (per cui il paziente può disporre solo del “sistema per le emozioni positive” dipendente dall’emisfero sinistro). Tale ipotesi è avvalorata dal fatto che alcuni pazienti, non propriamente ‘inconsapevoli’ del loro deficit, si mostrano eccessivamente ottimisti circa le loro condizioni cliniche (stati euforico-maniacali) e possono sopravvalutare le capacità dell’arto paretico.

Tuttavia, vi sono diverse ragioni per dubitare di un possibile collegamento tra, assenza di emozioni negative ed inconsapevolezza della paralisi. In primo luogo, la mancanza di emozioni negative, potrebbe spiegare l’assenza di emozioni in relazione alla paresi, non il motivo del diniego di fronte a chiare prove di essa. Inoltre, in alcune circostanze, le lesioni ‘destre’ producono un incremento, piuttosto che una diminuzione stati emotivi negativi, come è dimostrato dai casi di esplicita avversione o odio ossessivo nei confronti dell’arto paretico. Infine, vi sono stati resoconti di depressioni franche ed esperienza ‘normale’ di emozioni negative in pazienti anosognosici: ciò suggerisce tutt’al più 'una generale dominanza dell’emisfero destro per il comportamento emotivo, piuttosto che una differente specializzazione dei due emisferi per aspetti opposti dell’umore’.

In effetti, sono stati frequentemente riportati in pazienti anosognosici, disturbi emotivi molto variabili, che includono non solo tristezza o gaiezza inappropriate, ma anche apatia  e depressione. L’impressione clinica suggerisce anche che, alcuni pazienti anosognosici per il deficits motorio, possono esibire un’alterata esperienza di complessi stati affettivi, come la sorpresa, lo stupore ed il dubbio. Un danno agli specifici processi dell’emisfero destro, coinvolti nella valutazione affettiva e nella scoperta delle novità (o delle incongruenze) potrebbe giocare un ruolo cruciale in tali problemi, e forse spiegare la maggior frequenza dell’anosognosia dopo lesioni cerebrali destre).



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