IL LABBRO LEPORINO

La cheiloschisi o labioschisi è una malformazione congenita dovuta a un'anomalia di sviluppo, comunemente e volgarmente nota come labbro leporino, ma con un connotato vagamente negativo. Se la schisi, oltre al labbro, interessa anche l'alveolo gengivale, si definisce cheilognatoschisi. Un'ipotesi prettamente statistica che riguarda la derivazione di questa anomalia, chiama in causa l'Herpes Labiale che colpirebbe il feto intorno al quarto mese di gestazione, comportando questa malformazione al futuro neonato.

Morfologicamente può variare da una piccola incisura sul labbro superiore del neonato, fino alla sua separazione completa che si estende entro il pavimento delle fosse nasali. In genere la labioschisi si accompagna ad anomalie delle cartilagini e delle ossa nasali, anomalie dei denti (assenza, deformazioni, denti soprannumerari).

In Italia ha una incidenza di circa 1,5 casi ogni mille, circa 800 l'anno.

A parte il fattore estetico e i problemi connessi con la correzione dei difetti del linguaggio, tale malformazione, facilitando la deviazione di cibo nelle vie respiratorie, pone immediati problemi per l'alimentazione del neonato e per la profilassi delle infezioni broncopolmonari da aspirazione (nelle polmoniti ab ingestis il danno al tessuto polmonare è essenzialmente causato dal contatto con il contenuto gastrico, estremamente acido).

Il trattamento consiste in un intervento di chirurgia plastica o maxillo-facciale praticato in genere all'età di uno o due mesi, con una revisione del primo intervento riparativo all'età di 4-5 anni.

La fessurazione labiale può proseguire oltre il labbro e l'alveolo gengivale, coinvolgendo anche il palato duro e addirittura quello molle. In questo caso, in cui alla cheiloschisi si aggiunge la palatoschisi, si parla di cheilognatopalatoschisi o labiopalatoschisi.

Non sono ancora ben chiare le cause di labioschisi e di palatoschisi, ma gioca un ruolo l'ereditarietà.
• Nel 20% dei casi si tratta di una condizione ereditaria, sono presenti cioè in famiglia altri individui con labbro leporino o schisi del palato.
• Nel restante 80% dei casi, la schisi è dovuta alla combinazione di fattori ereditari e di fattori ambientali (fumo, alcol, farmaci, infezioni virali e non), che agiscono negativamente nei primi due mesi di gravidanza, periodo in cui si compie il processo di saldatura.

Per prevenire il labbro leporino, e in generale palatoschisi e labiopalatoschisi, i ginecologi possono suggerire una terapia con acido folico durante le prime settimane di gravidanza, utile anche per la prevenzione della spina bifida. Il trattamento va seguito entro il secondo mese poiché dopo tale periodo la terapia non è più efficace, in quanto la malformazione si è già verificata.

Labbro leporino, palatoschisi e labiopalatoschisi possono essere evidenziate mediante un'ecografia prenatale che viene effettuata durante le normali visite ginecologiche in gravidanza a partire dalla dodicesima settimana. La diagnosi prematura con ecografia permette ai genitori di prendere coscienza del problema e di contattare un centro regionale per il trattamento della labiopalatoschisi.

I neonati con labbro leporino non hanno problemi di alimentazione e possono essere allattati come qualsiasi altro bambino. Nel caso di palatoschisi e labiopalatoschisi, i bimbi hanno invece difficoltà nella suzione dal capezzolo a causa dell'apertura del palato, che impedisce la creazione del vuoto necessario a una suzione efficace. Si può usare un tiralatte e impiegare un biberon particolare. Valido anche l'uso di placche che possono aiutare i bambini a comprimere la tettarella e quindi a facilitare la suzione: possono essere inserite sin dalla nascita da uno specialista in ortodonzia in collaborazione con il chirurgo e contribuiscono a tenere sotto controllo lo sviluppo mascellare. La placchetta viene controllata periodicamente ed è fissata con paste collanti del tipo di quelle usate per le dentiere.

Gli interventi chiudono la schisi di labbro, palato, naso e gengive, dunque sono previsti per le labiopalatoschisi parziali, complete, mono e bilaterali. La riparazione viene effettuata in genere in due tempi successivi. A seconda dell'ampiezza della schisi vengono applicati nell'intervento due procedimenti diversi.
• Nelle varie forme di labiopalatoschisi più ampie o bilaterali, attorno ai tre-sei mesi, il bambino che ha raggiunto un peso stabile, dopo uno screening per altri possibili problemi di salute, è sottoposto a intervento di correzione del labbro e del naso e di chiusura del palato molle, in anestesia generale.
• Nei casi in cui non si è intervenuti sul palato duro, si deve ricorrere a un secondo intervento, attorno ai 18-36 mesi: si riparano il palato duro e l'alveolo (gengivoalveoplastica), senza necessità di un successivo intervento di innesto osseo. L'intervento è sempre in anestesia generale senza particolari problemi, della durata di un paio di ore.
• Nei casi unilaterali non troppo ampi è possibile riparare in contemporanea anche il palato duro. L'alveolo, cioè la zona ove cresceranno i denti, sarà chiuso attorno ai sei-otto anni con un innesto osseo prelevato dallo stesso paziente (in genere dall'anca) con un intervento in anestesia di un paio d'ore.
• In una ridotta percentuale di bambini, attorno ai quattro-cinque anni, su indicazione del logopedista può essere necessario un ulteriore intervento per migliorare la fonazione. Correzioni successive del labbro, del naso, del setto nasale e di un eventuale iposviluppo del mascellare possono essere necessarie in epoca prescolare (se le malformazioni sono particolarmente gravi) o quando il bambino avrà superato la pubertà.

Per decenni ci si è interrogati e la cosa che è risultata subito chiara è che si trattava di una condizione molto complessa, che non poteva essere determinata da un solo gene, e che anche l'ambiente in cui avveniva la gravidanza giocava un ruolo causale.
A questa domanda ha risposto il gruppo di ricerca del professor Michele Rubini del Dipartimento di Scienze Biomediche e Chirurgico Specialistiche dell'Università di Ferrara, in collaborazione con l'Università di Bonn (Germania) e la Johns Hopkins University di Baltimora (Stati Uniti), che, impiegando le più moderne tecnologie di analisi genetica, ha analizzato oltre mille famiglie con bambini affetti da labbro leporino, ed è arrivato ad identificare i dodici principali geni che determinano lo sviluppo di questa malformazione.
I risultati sono stati pubblicati sulla prestigiosa rivista Nature Genetics e confermati in una seconda pubblicazione su Human Genetics.
«I geni identificati - afferma Rubini - hanno destato non poca sorpresa: alcuni di essi erano già noti per essere coinvolti in patologie totalmente diverse, e per questi geni non se ne sarebbe mai sospettato il coinvolgimento nelle labiopalatoschisi. Questa scoperta costituisce senza dubbio un elemento significativo di avanzamento nella conoscenza delle cause di questa malformazione congenita. E' come se fossero state trovate le tessere del puzzle che insieme compongono lo sviluppo del labbro e del palato durante la vita embrionale. Ora si tratta di capire come queste tessere si incastrano tra loro e come si inseriscono nella cornice complessiva, determinata dai fattori ambientali e nutrizionali che incidono sulla gravidanza».

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