ONCOCERCHIASI

Infezione con il nematode Onchocerca volvulus, che causa una malattia cronica delle pelle e lesioni oculari che possono portare alla cecità.

L'oncocercosi è diffusa dalle mosche nere (Simulium sp) che si riproducono nei torrenti (da cui la definizione di cecità fluviale). Le larve infettive inoculate nella cute durante il morso di una mosca si sviluppano in vermi adulti in circa 1 anno. I vermi adulti femmine possono vivere più di 15 anni nei noduli fibrosi sottocutanei più profondi. I vermi adulti maschi migrano tra i noduli e periodicamente fecondano le femmine. I vermi maturi producono microfilarie vive che migrano principalmente attraverso la cute e invadono gli occhi. Circa 18 milioni di persone sono infette, di cui circa 270000 sono cieche e 500000 hanno disturbi della vista. L'infezione e la malattia sono più comuni nelle regioni tropicali e nelle regioni del Sahel in Africa; focolai meno estesi esistono nello Yemen, nel Messico del sud, in Guatemala, in Ecuador, in Colombia, in Venezuela e nell'Amazzonia brasiliana.

I noduli sottocutanei (o più profondi) che contengono i vermi adulti sono visibili o palpabili ma per il resto asintomatici. Essi sono composti di cellule infiammatorie e tessuto fibrotico in varie proporzioni; i vecchi noduli possono necrotizzare e calcificare.

La dermatite da oncocerche è causata dallo stadio microfilariale del parassita. Il prurito intenso può essere il solo sintomo in persone con infestazione lieve. Le lesioni cutanee di solito consistono in rash maculopapuloso con escoriazioni secondarie, ulcerazioni desquamanti, lichenificazione e linfoadenopatia da lieve a moderata. Possono verificarsi prematura rugosità, atrofia cutanea, massiccia tumefazione dei linfonodi inguinali o femorali, ostruzione linfatica, ipopigmentazione a chiazze e aree transitoriamente localizzate di edema ed eritema. La dermatite da oncocerca è generalizzata nella maggior parte dei pazienti, ma nello Yemen e in Arabia Saudita è comune una forma localizzata e delineata di dermatite eczematosa con ipercheratosi, desquamazione e depigmentazione (Sowdah).

La malattia oculare varia da moderata riduzione del visus a completa cecità. Le lesioni dell'occhio anteriore includono una cheratite puntata (a fiocco di neve), un infiltrato infiammatorio acuto che circonda microfilarie morte si risolve senza causare danno permanente; una cheratite sclerosante, un groviglio di tessuto fibrovascolare che può causare lussazione del cristallino e cecità; uveite anteriore o iridociclite che può deformare la pupilla. Possono verificarsi inoltre corioretinite, neurite ottica e atrofia ottica.

L'oncocercosi è la seconda causa di cecità al mondo (dopo il tracoma). La cecità è comune nelle regioni a prevalenza di savana dell'Africa, dove è principalmente dovuta alla cheratite sclerosante è meno comune nelle aree delle foreste pluviali, dove è causata da lesioni corioretiniche ed è di gran lunga più rara in America, dove è causata principalmente da lesioni del segmento posteriore dell'occhio.

La dimostrazione di microfilarie in biopsie cutanee è il metodo tradizionale per dimostrare la presenza e la gravità dell'infezione. Le microfilarie possono essere rinvenute anche nella cornea e nella camera anteriore dell'occhio. Metodi basati sulla PCR per cercare il DNA del parassita in biopsie cutanee con sonde di DNA specie-specifiche possono essere più sensibili delle tecniche usuali. È in corso di sviluppo la valutazione di un test sierodiagnostico che utilizzi antigeni specifici ricombinanti di Onchocerca.

Noduli palpabili (o noduli profondi individuati mediante ecografia o RMN) possono essere asportati ed esaminati per la ricerca di vermi adulti con esame istologico di routine o dopo digestione con collagenasi. Le forme africane di O. volvulus che causano cecità possono essere distinte da quelle che non la causano tramite specifiche sonde di DNA.

Nessun farmaco si è mostrato in grado di proteggere dall'infezione da O. volvulus. Comunque la somministrazione annuale od ogni sei mesi di ivermectina controlla efficacemente la malattia e può diminuire la trasmissione del parassita. La rimozione chirurgica di tutti gli oncocercomi accessibili riduce il numero di microfilarie nella cute e può ridurre la prevalenza di cecità.

È possibile ridurre le punture delle mosche della specie Simulium evitando le aree infestate, indossando abiti protettivi e usando in maniera abbondante agenti repellenti per insetti. L'uccisione delle larve della mosca nera rappresenta il punto cardine del programma internazionale di controllo dell'oncocerchiasi nell'Africa Occidentale.

Il farmaco di scelta è l'ivermectina somministrata in una singola dose orale di 150 mg/kg una sola volta o due volte in un anno. Essa non deve essere somministrata a bambini di  5 anni di età o di peso  15 kg, alle donne in gravidanza, alle madri che allattano neonati durante la prima sett. di vita e ad ogni persona in gravi condizioni cliniche generali. L'ivermectina riduce rapidamente il numero di microfilarie nella cute e negli occhi. Essa non sembra essere in grado di uccidere i vermi adulti, ma blocca il rilascio di microfilarie dall'utero per diversi mesi. Gli effetti collaterali sono qualitativamente simili a quelli della dietilcarbamazepina (DEC) ma sono meno frequenti e meno gravi. Il DEC non è più un farmaco raccomandato per il trattamento dell'oncocerchiasi poiché causa nefrotossicità e la reazione di Mazzotti, che può ulteriormente danneggiare la cute e gli occhi e portare a un collasso cardiovascolare, oltre ad accelerare l'insorgenza della cecità nei pazienti con un livello massiccio di infestazione. La suramina è efficace ma deve essere somministrata EV per varie settimane. L'eliminazione dei vermi adulti può essere ottenuta anche mediante la rimozione chirurgica dell'oncocercoma.

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